Нарушение гемостаза

Первичный гемостаз инициируется после травмы кровеносного сосуда с образованием пробки из тромбоцитов. Этот процесс опосредован за счет взаимодействия  тромбоцитов и коагулирующих  факторов в плазме и стенке сосуда. Вторичный гемостаз или коагуляция вызывается повреждением и достигает наибольшей интенсивности после образования первичной пробки из тромбоцитов. Отложение фибрина обеспечивает основу для формирования прочного кровяного сгустка.

Длительное кровотечение может возникнуть при нарушении любой фазы гемостаза. Клинические проявления расстройства гемостаза отличаются в зависимости от стадии поражения. Дефекты в первичном гемостазе, как правило, приводят к кровотечениям из кожи и слизистых оболочек с развитием петехий и пурпуры (экхимозы). Эти расстройства включают болезнь Виллебранда, а также дефекты функции тромбоцитов. В отличие от дефектов вторичного гемостаза, такие как гемофилия, приводящих к кровотечениям, как правило, более глубоким: в мышцах и суставах. В обоих случаях неконтролируемое длительное пероральное кровотечение может произойти от безобидных травм, таких как порез языка или прикусывание щеки.

Дети с нарушениями гемостаза могут быть выявлены путем тщательного анамнеза, осмотра и лабораторных тестов. Вопросы должны выявить эпизоды спонтанного кровотечения или гематомы, появление длительных кровотечений у других членов семьи и назначение антикоагулянтов. Физический осмотр кожи (необычные области кровоподтеков на груди или спине или синяки от лежания на игрушке); суставы и слизистую оболочку полости рта следует проверять на наличие петехий, экхимозов и гематом. Если подозревают расстройство гемостаза, рекомендуется обследование у гематолога и лабораторные анализы крови.

Лабораторные исследования

• PFA 100 (анализатор функции тромбоцитов) может быть использован в качестве скрининг-теста на болезнь Виллебранда и дисфункцию тромбоцитов. Если это продолжительный процесс, может потребоваться специфическое тестирование этих расстройств.
• Общий анализ крови необходим для определения уровня тромбоцитов (норма 150-400 × 10⁹/л) и могут потребоваться показатели функции тромбоцитов в отдельных случаях. Достаточный гемостаз, как правило, может быть поддержан при содержании не менее 40 × 10⁹ тромбоцитов/л.
• Коагуляционные тесты включают протромбиновое время - это тест внешнего пути коагуляции (норма 11-17 с) и активированного частичного тромбопластинового времени, которое является пробой «внутреннего» пути коагуляции (норма 24-38 с). Результаты тестов более чем на 2 с по сравнению с контрольными значениями следует считать ненормальными.

Классификация

Сосудистые расстройства

Сосудистые расстройства характеризуются повышенной ломкостью капилляров и включают пурпуры, наследственную геморрагическую телеангиэктазию, гемангиомы, дефицит витамина С, пурпуру Шенлейна-Геноха и забол