Лечение детей с онкопатологией

Рак у детей составляет около 1% всех случаев рака у населения. В Австралии ежегодная заболеваемость злокачественными опухолями у детей до 15 лет составляет примерно 11 случаев на 100 000 детей. Примерно у  600-700 детей в возрасте от рождения до 15 лет ежегодно развивается рак. В то время как большинство раков у взрослых - карциномы с сильными этиологическими связями, детский рак-это широкий спектр различных гистологических типов опухолей со слабыми этиологическими связями.

Заболеваемость детским раком, как в целом так и отдельными видами рака, мало меняется от одной страны к другой, и ни одна раса не пользуется исключением. Среди более чем 50 типов рака детского возраста наиболее распространенными формами являются лейкозы, лимфомы, опухоли ЦНС, первичные саркомы костей (Рис. 12.7 А) и мягких тканей, саркома Юинга, опухоль Вильмса, нейробластомы и ретинобластомы. Острые лейкозы и опухоли ЦНС составляют примерно половину всех детских злокачественных новообразований. Мультимодальная терапия (химиотерапия, лучевая терапия и хирургия) привела, в итоге, к 5-летнему показателю выживаемости около 70% для рака у детей.

Рис. 12.7 Новообразования могут возникнуть, как первичные поражения в челюсти, проникнуть от местных опухолей или засеять  метастазами из отдаленных очагов. (А) панорамный снимок показывает обширный очаг первичного новообразования нижней челюсти справа с участием подвисочной ямки. Гистология выявила десмопластическую фиброму, и потребовалась резекция половины нижней челюсти. 

Лейкоз

Лейкоз - гетерогенная группа гематологических злокачественных новообразований, вызванных клональной пролиферацией простых белых кровяных клеток.

Острый лимфобластный лейкоз

• Составляет 80-85% острых детских лейкозов.
• В костном мозге определяется более 25% лимфобластов.
• Терапия адаптирована к риску рецидива, зависимого от цитогенетических маркеров, и включает сочетание индукционной химиотерапии, профилактической терапии ЦНС и поддерживающей химиотерапии в течение примерно 2 лет.
• Интратекальная терапия (как правило, Метотрексат) используется для замены облучения черепа.
• При стандартном риске показатель эффективности лечения острого лимфобластного лейкоза сейчас составляет 90-92% у современных протоколов. Если возникает рецидив, 40-50% могут быть вылечены с помощью химиотерапии и/или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
• Прогноз зависит от возраста, когда началось заболевание, исходного количество лейкоцитов, цитогенетических аномалий и других особенностей.
• Трансплантация костного мозга предназначена для случаев с очень высоким риском или больных с рецидивом.

Острый миелоидный лейкоз

• Составляет 15-20% острых детских лейкозов.
• При этом заболевании костный мозг пропитывается предшественниками миелоидных клеток, классифицируемых по их морфологическому проявлению (ФАБ подтипы М1–М7). Клинические особенности острого миелоидного лейкоза похожи на другие лейкозы.
• Острый миелоидный лейкоз с моноцитарной морфологией (М4/М5) может проявляться инфильтрацией десны, а промиелоцитарная морфология (М3) связана с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
• Индукционная химиотерапия часто сопровождается ранней аллогенной трансплантацией костного мозга для пациентов с высоким риском.
• Показатель эффективности лечения составляет около 60% при современной терапии.

Хронический миелоидный лейкоз

• Редко встречается в детском возрасте и составляет менее 5% случаев лейкозов.
• Дв