Автор: Michael J Aldred
Несовершенный дентиногенез (OMIM 125490) (Рис. 11.33) Несовершенный дентиногенез – это наследственная патология дентина, которая может быть или не быть связана с несовершенным остеогенезом. Термин «наследственный опалесцирующий дентин» иногда используется для отдельного заболевания. Несовершенный остеогенез и несовершенный дентиногенез передаются по аутосомно-доминантному типу и клинически неотличимы, хотя они имеют разную генетическую основу. Несовершенный остеогенез обусловлен мутациями гена коллагена I Типа, а несовершенный дентиногенез за счет мутаций сиалфосфопротеинового гена дентина. Некоторые люди и семьи с несовершенным остеогенезом могут иметь клинические признаки несовершенного дентиногенеза, а в других семьях проявление признака может быть переменным. Некоторые могут иметь аномальный дентин, в то время как у других зубы клинически не поражены. Однако, из-за того же дефекта коллагена все дети с несовершенным остеогенезом могут иметь аномальный дентин пусть и на субклиническом уровне. Вероятность несовершенного остеогенеза следует рассматривать у детей с несовершенным дентиногенезом и исследовать при необходимости путем измерения плотности костной ткани. Наличие голубых склер или переломы костей в анамнезе должны насторожить клинициста по поводу наличия несовершенного остеогенеза.
Рис. 11.33 проявления несовершенного дентиногенеза. (А) несовершенный дентиногенез, связанный с несовершенным остеогенезом. Темный цвет коронок, которые выглядят нормальными по размеру и форме. (В) сильная стираемость временных зубов при несовершенном дентиногенезе.
Зубные проявления
- Янтарное окрашивание от серого до фиолетово-синеватого либо опал