Автор: J. Aps
В этой статье приведены примеры распространенных аномалий зубов, которые встречаются в детской стоматологической практике. Представлены рентгеновские снимки и дифференциальная рентгенодиагностика.. Очевидно, что не все виды аномалий описаны в этой статье, но, во всяком случае, у читателя сформируется более полное представление о полученных снимках, и какую информацию можно из них извлечь.
Имена выдающихся коллег, предоставивших фотографии для этой статьи, упоминаются вместе с рентгенограммами. Если на рентгенограммах имя не указано, значит, снимки были сделаны автором этой статьи или собраны в разных университетских клиниках, в которых он работал (Ghent University in Belgium, University of Washington in Seattle, USA, and University of Western Australia in Perth, Australia).
Несовершенный амелогенез
Существует три типа несовершенного амелогенеза. Гипопластический тип (тип I), при котором матрица эмали сформирована неполноценно, что является причиной образования ямок, борозд и уменьшения толщины эмали. Гипоматурационный тип (тип II), при котором эмаль внешне не изменена, но она мягкая и податливая, коричнево-желтого цвета. Гипокальцификационный тип (тип III), при котором эмаль имеет нормальную толщину, но бедна кальцием, что придает эмали непрозрачность и делает ее хрупкой. Рисунок 1. иллюстрирует случай несовершенного амелогенеза гипоматурационного типа.
Рисунок 1. Панорамный рентгенографический снимок был сделан пациенту 9-ти лет с несовершенным амелогенезом II типа (гипоматурационного). Обратите внимание на отсутствующую, отколовшуюся эмаль на окклюзионных поверхностях моляров (предоставлено Dr. Bieke kreps, Belgium).
Несиндромный несовершенный амелогенез относится к группе редких заболеваний, которые оказывают влияние на формирование зубной эмали в качественном или количественном отношении. Недавние исследования по секвенированию генома позволили получить больше информации о механизме его наследования и проявлении фенотипа. При гипопластическом несовершенном амелогенезе эмаль истонченная, а межзубные контакты часто отсутствуют, и у пациентов наблюдается тенденция к развитию переднего открытого прикуса. При гипокальцификационном несовершенном амелогенезе эмаль очень мягкая, но она имеет нормальную толщину, в отличие от гипопластического типа. Однако из-за своей гипокальцифицированной природы она быстро изнашивается и утрачивается после прорезывания, оставляя сохранившуюся эмаль грубой и измененной в цвете. При гипоматурационном несовершенном амелогенезе эмаль выглядит коричневой или желтоватой из-за нарушенного механизма во время созревания белковой матрицы эмали, несмотря на то, что она имеет нормальную толщину.
Этот тип также приводит к быстрой стираемости и сколам эмали. Из-за фенотипического сходства между этими тремя типами Prasad и др. в 2016 году разработали более простую и обширную систему классификации. Они предложили использовать только гипопластический несовершенный амелогенез и гипоминерализованный несовершенный амелогенез. Гипоминерализованный несовершенный амелогенез содержит как гипоматурационный, так и гипокальцификационный типы несовершенного амелогенеза.
Основываясь на последних публикациях, существует более 17 генов, принимающих участие в формировании несиндромного несовершенного амелогенеза. Как аутосомно-доминантные, так и рецессивные мутации в этих генах (мутации в белкового матрикса эмали или генах, кодирующ