Множественная миелома

Патогенез

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественная опухоль из плазматическихклеток. Одиночное поражение называется плазмацитомой, в то время как множественные поражения называются множественной миеломой. Одной из распространенных находок является частичная делеция 13 хромосомы, хотя также сообщалось о хромосомных транслокациях.

Клинические особенности

Множественная миелома является наиболее распространенным злокачественным новообразованием в костной ткани. Большинство пациентов – мужчины в возрасте от 35 до 70 лет, средний возраст – 60 лет. Пациент может жаловаться на усталость, потерю веса, лихорадку и боль в костях, хотя типичной особенностью является боль в пояснице. Также пациенты могут жаловаться на зубную боль, отек, кровоизлияние, дизестезию или парестезию. Вторичные признаки могут включать анемию, амилоидоз и гиперкальциемию. У половины всех пациентов в моче может быть обнаружен характерный белок Бенса-Джонса, что приводит к ее пенистости. Когда происходит эта клональная пролиферация плазматических клеток, клетки сначала занимают губчатые костные пространства, а затем кортикальную кость по мере увеличения популяции клеток. Эти аномальные клетки накапливаются в костном мозге и препятствуют нормальному кроветворению.

Особенности при визуализации

Локализация. Число пациентов с очевидными рентгенологическими признаками множественной миеломы челюстей на момент постановки диагноза относительно невелико. Когда множественная миелома поражает челюсти, она чаще наблюдается в нижней челюсти, чем в верхней. На нижней челюсти поражения обычно наблюдаются в задней части тела, ветви и мыщелковом отростке. Поражения на верхней челюсти обычно появляются в задних отделах. Сообщалось также о поражениях мягких тканей челюстей и носоглотки

Границы. Периферия множественных миеломных поражений хорошо выражена, но поражения не имеют кортикальной границы (Рис. 1). Отсутствие кортикализации или какой-либо реакции соседней костной ткани на поражение приводит к отсутствию зоны перехода между поражениеми нормальной соседней костью. Эти проявления привели к адаптации описания “пробойника” к этим поражениям (Рис. 2). Однако многие поражения имеют неровные границы и могут даже казаться инфильтративными. Единичные поражения имеют овальную или кистозную форму.Однако в нелеченых или областях агрессивного поражения костной ткани может развиться слияние, что создает видимость мультилокулярности. У пациентов с остеопенией пораженияобнаружить достаточно сложно.